דיאתזה המורגית היא קבוצה קשה לטיפול במחלות מולדות תורשתיות ומשניות המטולוגיות, שהבסיס שלה הוא הפרעה של קומפלקס של תגובות אורגניזמיות שמטרתן מניעה ואיבוש של אובדן דם. הפרעות אלה מהוות איום גדול לבריאות והן מהוות גורם סיבתי להתפתחות מספר רב של פתולוגיות אחרות. בסך הכל רשומים במקורות רפואיים יותר משלוש מאות סוגים של דיאתזה מסוג זה.

מהי דיאתזה דימומית

דיאתזה המורגית היא שם הכללי למספר מחלות דם מולדות או נרכשות במקרה של המוסטאזיס לקוי (מערכת קרישה), המאופיינות בהתפתחות של דימום ספונטני או כבד או דימום, שמידתו אינה תואמת את עומק הגורם הטראומטי.

סיווג

המחלה מחולקת על תנאי לשתי קבוצות:

  1. הצורה הראשונית (המולדת), בעלת אופי תורשתי, ונגרמת על ידי מוטציה גנטית. מזוהה בגיל הרך.
  2. פתולוגיה נרכשת (סימפטומטית, משנית) המעוררת מחלות דם וכלי דם. על פי נתונים רפואיים מעידים, כחמישה מיליון אנשים בעולם מאובחנים כסוג ראשוני של המחלה, אך בשילוב עם דימומים משניים, הפתולוגיה רחבה בהרבה.

בנוסף לחלוקה זו, קיימת סיווג נרחב של דיאתזה המורגית ברפואה, שנוצרה בהתאם לפגיעה בגורם המוסטטי הספציפי (כלי דם, קרישת פלסמה, טסיות דם).

על סמך סיווג זה, מובחנים שלושה סוגים בסיסיים של מחלות:

  1. טרומבוציטופניה. מצבים כואבים על רקע ירידה לא תקינה במספר הטסיות - יסודות דם הבוגרים במח העצם ואחראים על קרישת הדם במקרה של נזק. קבוצה זו כוללת גם תרומבוציטופתיות, המאופיינות בפעילות בלתי מספקת של הטסיות עצמן. שתי הפתולוגיות מאופיינות בדימום לא תקין. מצבים אלה כוללים צורות כאלה של המחלה כמו תרומבוציטמיה חיונית, תפקוד אי-ביומתי, תפקוד של טסיות הדם בלוקמיה, אלוקיה המורגית.
  2. קואגולופתיה מצבים טחורים כתוצאה מהיחלשות תפקודיהם של גורמים נוגדי קרישה והפרה של שלבי הקרישה. ביניהם ניתן למצוא המופיליה, דיאתזה המורגית של יילודים, היפופרואטטאלינמיה (פרהמופיליה), כמות מופחתת של פרותרומבין (גורם P) לאחר מנת יתר של תרופות המדללות את הדם, DIC, היפופרוקו-מונרמיה, אפיברינוגנמית פורפורה, מחלת פון וילברנד וסטוארט פרואר.
  3. ווזאופתיות המתרחשות על רקע נגעים שונים בדפנות הכלי: וסקוליטיס המורגית, אנגיומטוזיס, פורפורורה.

הגורמים למחלה

הגורמים העיקריים לתנאים כואבים הם פגמים בתפקוד המוסטאזיס, התומכים בדרך כלל בזרימת דם תקינה, מפסיקים דימום וממיסים קרישי דם.

עם סטיות כמותיות או איכותיות מהנורמה, גורמי קרישה מפתחים פתולוגיות המורגיות.

סוגים ראשוניים (תורשתיים) של המחלה (פקקת גלנזמן, המופיליה, רנדו-אוסלר וסטיוארט פרואר) נקבעים על ידי אי ספיקה מולדת שלרוב גורם אחד.

הופעתן של צורות משניות (נרכשות) גורמות לפגמים בכמה גורמים של המוסטאזיס, אשר בתורם מעוררים מחלות כמו:

  • חום שטפי דם מכל סוג, כולל אבולה;
  • מצבי כשל חיסוני;
  • מחלות אוטואימוניות, כולל זאבת אדמנתית מערכתית;
  • זיהומים נגיפיים;
  • אנדוקרדיטיס חיידקי;
  • שחמת הכבד, פתולוגיה כלייתית;
  • מחסור בויטמין חריף C, K.

תסמינים וסימנים

תסמינים בסיסיים שכיחים עבור כל סוג של דיאתזה המורגית:

  • תסמונת של דימום מוגבר (שטף דם) המתבטא בדימום חוזר וארוך טווח ללא הפסקה בעוצמה שונה ודימומים באזורים שונים בגוף וברקמות האיברים;
  • אנמיה לאחר המרה.

דימום עם סוגים שונים של מחלות מתבטא בסימפטומים ספציפיים. עוצמתם נקבעת לפי הסיבה, סוג המחלה, סיבוכים נלווים, ומשתנה משטפי דם תת עוריים קטנים ועד המטומות של רקמות עמוקות ודימומים קשים.

סוג הדימוםסוג המחלהתסמינים ספציפיים
מיקרו-שרירית
(נימי)
תרומבוציטופתיה, טרומבוציטופניה• petechiae (שטפי דם נקודתיים) על העור והריריות, כולל חלל הפה, האף, איברי המין, חלבוני העיניים, חבורות, כתמים אדומים וסגולים הנובעים מפגיעה קלה בכלי קטן (סחיטת ידיים, שפשוף העור, מדידת לחץ, שטפי דם קלים);
• דימום מהחניכיים, הרחם, האף, מהחור לאחר שאיבת שיניים.
המטומההמופיליה, שפע יתר של תרופות נוגדות קרישה• המטומות תת-עוריות צפופות וכואבות, זריקת דם לחללים המפרקיים (המרטרוזיס), רקמות שומן, רקמות רטרו-פריטוניות.
• שברים לא תקינים עם חבלות קלות, הרס עצם וסחוס (עיוות אוסטיאוארתריסיס), התכווצויות - הגבלת הניידות בזמן התכווצות לא תקינה של גידים, עור, מפרקים הנגרמים כתוצאה מהמטומות גדולות.
המטומה נימית
(מעורב)
מחלת פון וילברנד, מנת יתר של מדללי דם, DICשילוב הביטויים של דימומים מסוג נימי והמטומה
מיקרואנגיומהאנגיומטוזיס, שבריריות לא תקינה של נימים על רקע חדירות מוגברת של קירותיהם• דימומי אף חוזרים ונשנים, לעיתים מאובחנים בקיבה, בריאות, מעיים;
• נוכחות של דם בשתן, צואה.
וזקוליטיס מגנטהווסקוליטיס• שטפי נקודה הממוקמים סימטרית, המופיעים לעתים קרובות על הגוף ומשאירים כתמים פיגמנטיים שארית;
• כאבי מפרקים עם נפיחות ניכרת;
• בחילה, כאבים ספסטיים בקיבה, מעיים, הקאות מעורבבים בתכלילים בדם;
• נזק לכליות (כאבים מותניים, חלבון בשתן, עצירת שתן).

דימומים תת-עוריים ורקמות תכופות גורמים לאנמיה של מחסור בברזל, המאופיינת על ידי:

  • חולשה מוגברת, הזעה;
  • חיוורון של העור והריריות;
  • לחץ דם נמוך, קור;
  • סחרחורת, התעלפות;
  • דפיקות לב.

דיאתזה המורגית אצל ילדים מתקדמת גם עם תסמינים האופייניים לסוג מסוים של פתולוגיה. ילדים עשויים להתלונן על שטפי דם, כאבי פרקים כתוצאה מהיווצרות של חבורות צפופות בהם ואי נוחות בבטן (אם יש דימום בבטן או במעי). עם פגיעה בכלי הכליות אצל הילד, צבע השתן משתנה, עם התפתחות של אנמיה, עייפות בולטת, חיוורון הפנים. דימומים במוח הם גם מסוכנים, מה שמוביל להפרעות נוירולוגיות, לעוררות יתר, לתופעות עוויתות ולפיגור שכלי.

אצל נערות צעירות, התפתחות דיאתזה מסוג זה מלווה לרוב באובדן דם מחזור רב.

אבחנה דיפרנציאלית

תוכנית בדיקה לקביעת אבחנה, קביעת סוג הדיאתזה והגורמים הסבירים להתפתחותה מפותחת על ידי המטולוג יחד עם מומחים צרים בהתאם לסוג הביטויים הפתולוגיים. זה יכול להיות ריאומטולוג, מנתח כלי דם, גינקולוג, מומחה למחלות זיהומיות או טראומטולוג.

לצורך האבחנה הראשונית של הפתולוגיה מבצעים:

  • בדיקות דם סטנדרטיות וביוכימיות;
  • שתן, צואה לדם;
  • קרישת דם מפורטת - ניתוח נרחב של מספר אינדיקטורים לקרישת דם, שנועדה לזהות איזה גורם במערכת ההמוסטטית לקוי.

על סמך התוצאות נקבעו מחקרים מורחבים על מנת לקבוע את הגורם להתבטאויות המורגיות ולפתח טקטיקות טיפול.

העיקרי מבין נהלי האבחון:

  • רדיוגרפיה של החזה, המפרקים, אלקטרוקרדיוגרמה;
  • אולטרסאונד של אזור הבטן, אולטרסאונד של הכליות והכבד;
  • ניקוב אמהי;
  • בדיקת Coombs (לפתולוגיה הנגרמת על ידי הפרעות חיסוניות);
  • ניתוח לנוגדנים נגד טסיות הדם;
  • קביעת נוגד קרישה ל זאבת;
  • בדיקות תפקודיות לשבריריות הנימים;
  • טרפנוביופסי.

בנוסף להם, המטופל עובר מחקרים אחרים שהומלצו על ידי מומחים צרים, כולל בדיקה על ידי גנטיקאי.

אבחנה דיפרנציאלית נחוצה כדי לקבוע במדויק את סוג הדיאתזה המורגית, שכן צורותיה השונות עם תסמינים דומים מחייבות שימוש בתרופות ספציפיות בכל מקרה ומקרה.

ישנן בדיקות אבחנות דיפרנציאליות המבוססות על קבוצה של תסמינים ספציפיים האופייניים לצורה מסוימת של המחלה, כמו דימום, מחסור בגורמי קרישה, משך הדימום ורמת שבריריות הנימים.

טיפול בדיאתזה המורגית

טקטיקות טיפול מפותחות תוך התחשבות בגורם הבסיסי שזוהה למחלה, סוג הדיאתזה המורגית, חומרת הביטויים הפתולוגיים של דימום.

אם מתפתחים מצבים מסכני חיים, למשל, דימום נרחב, דימום מוחי, DIC, המטופל נשלח בדחיפות לבית החולים לטיפול המוסטטי אינטנסיבי - אמצעים להפסקת הדימום ולהשבת נפח הדם שאבד.

במקרים אחרים המטופלים מטופלים בבית חולים מיוחד או בבית, משתמשים גם בתרופות שמטרתן למנוע דימום של דימום והפסקתו במהירות.

תרופות בסיסיות:

  1. עם טרומבוציטופניה אוטואימונית, יש צורך בתרופות הורמונליות, ציטוסטטיקה חיסונית, פלסמפרזיס.
  2. בעזרת תרומבוציטופתיה משתמשים בתרופות המוסטטיות שונות (Tranexam, חומצה aminocaproic, Ethamsylate (Dicinon), Epsilon).
  3. לחולים עם מחסור תורשתי בגורם קרישה ספציפי, ניתן טיפול תחליפי בריכוז התחליפי שלהם (חיסון, המופיל M, Coate-Dvi, immunin, aimafix D, octanine). בעזרת המופיליה מבוצעות זריקות דם ופלזמה, כדוריות דם אדומות ומתחמים אנטי-מעכבים מודרניים (חיסון Feib Tim 4).
  4. עם וסקוליטיס, טפילה של טסיות הדם, נקבעים סוכנים נגד טסיות הדם - חומרים המונעים היווצרות קרישי דם, נוגדי קרישה לשיפור התכונות הזורמות של דם וזרימת דם, גלוקוקורטיקוסטרואידים לדיכוי תופעות דלקתיות ברקמות perivascular. לעתים קרובות נקבעו תרופות נגד עוויתות, Nootropics המשפרות את תפקוד המוח, כספים המחזקים את דופן כלי הדם.
  5. במקרה של מחלת ראנדו-אוסלר (אנגיואמטוזיס המורגית), נקבעים תרופות להפסקת דימום, קריותרפיה, תרופות המחזקות את דפנות כלי הדם - ויטמינים K, P ו- C, רוטין, וויקאסול.
  6. עם דימומים על רקע פתולוגיות במערכת העיכול משתמשים בדיצ'נון, נוגדי קרישה ישירים, חליטות NaCl, תרופות נגד עווית.
  7. עם התפתחות ה- DIC, המתפתחת לעיתים קרובות עם דיאתזיס hemorrhagic משני ומביאה לדימום מאסיבי, ננקטים אמצעי חירום על מנת להפסיק את קרישת הדם בתוך הכלים, להעביר דם, להזרים הפרין, להפסיק את הזעזוע באמצעות הורמונים, אופייטים ודופמין.

אם בעקבות דימום תכוף, המטופל מאבד דם רב, נפתרת שאלת הסרת הטחול (כריתת טחול).

הקפידו לזהות ולטפל בשורש המחלה - זה שהביא לדיאתזה המורגית שנרכשה - אלרגיות, עיכול, פתולוגיות כבד, תהליכים אונקולוגיים בטחול. לאחר חיסול הפרובוקטור המחלה, לעתים קרובות דימומים שוככים.

סיבוכים ופרוגנוזה

הסיבוכים הנפוצים המלווים את המחלה הם:

  • אנמיה, המוחמלת על ידי נטילת תרופות עם ברזל מהדורות האחרונים והתבוננות בתזונה מיוחדת;
  • שיתוק חלקי הנגרם על ידי המטומות מאסיביות הדוחסות את מקלעת כלי הדם והעצב - בכדי לחסל תצורות גדולות וניקוז, הסרת דם קרוש;
  • התכווצויות מפרקים ונוקשות המפרקים עקב דימומים חוזרים ונשנים בחללים המפרקיים (hemarthrosis) - הטיפול מורכב בהגדרת ניקוז טיפולי ושאיבת דם מהחללים;
  • דימומים קשים ברקמות ובחללים של איברים, דימומים מוחיים (שבץ מוחי) המהווים איום על החיים;
  • זיהום בנגיף הפטיטיס, HIV בזמן עירוי דם.

עוצמת הדיאתזה המורגית נקבעת על פי צורת המחלה, גיל, חומרת הסימפטומים הקליניים. הפרוגנוזה תלויה במידה רבה בחומרת הסיבוכים המתבטאים.

עם אבחנה מתוזמנת, ביצוע טיפול מוכשר ופעיל, תוצאת המחלה חיובית יחסית.אם הפתולוגיה הופכת ממאירה עם דימום כבד וסיבוכים תכופים, הפרוגנוזה יכולה להיות מדכאת.

אמצעי מניעה

אמצעי מניעה כוללים:

  1. בשלב תכנון ההתעברות, זוג גנטי נבדק על ידי גנטיקאי, במיוחד אם לאחד מבני הזוג יש קרובי משפחה עם הפרעות בקרישת דם מולדת.
  2. קביעת המין העובר של חולה בהריון וכבר זיהוי הגנים המוטנטים בו. לפעמים עדיף לדחות את ההתעברות, ובאמצעות שיטות מוכחות מדעיות, להגדיל את הסיכוי ללדת תינוק מאותו מין שעבורו פחות פתולוגיות המורגיות. אז אצל גבר עם המופיליה בנים יכולים להיות בריאים לחלוטין. לאישה עם גנים מוטנטים (נשאים של המחלה) רצוי להוליד בנות.
  3. בדיקות תקופתיות של ילדים ומבוגרים לאבחון דיאתזה המורגית בהקדם האפשרי.
  4. טיפול פעיל בפתולוגיות כלי הדם הנלוות, מחלות פנימיות.
  5. אמצעים שמטרתם לחזק את כוחות החיסון (מתחמי ויטמין, התקשות, פעילות גופנית, תזונה מלאה).
  6. יחס קשוב לתרופות שנלקחו, סירוב לשימוש בלתי מבוקר.
  7. התקשרו מייד לרופא מומחה אם ישנם סימנים מטרידים.
  8. בעת תכנון התערבויות כירורגיות - התייעצות ובדיקה על ידי המטולוג.
  9. שימוש בעירוי דם אינו פלסמת התורם הרגילה, אלא אך ורק בגורמי קרישה הנחוצים לעדות, מה שמקטין את הסיכון להחמיר את מהלך הפתולוגיה.

לימוד השיטות והאמצעים למתן טיפול חירום לבית המטופל במהלך הדימום הוא חיוני אף הוא.